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Published TCIMAIL newest issue No.198
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CAS RN: 104206-65-7 | Produkte #: N1054
Nitisinone
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Reinheit: >98.0%(T)(HPLC)
Synonyme
- 2-[2-Nitro-4-(trifluoromethyl)benzoyl]-1,3-cyclohexanedione
- 2-[2-Nitro-4-(trifluoromethyl)benzoyl]cyclohexane-1,3-dione
Produktdokumente:
| Einheit | Stückpreis | Belgien | Japan* | Menge |
|---|---|---|---|---|
| 100MG |
€68.00
|
1 | 4 |
|
*In Belgien verfügbare Lagerbestände werden in 1 bis 3 Tagen geliefert.
*In Japan verfügbare Lagerbestände werden in 1 bis 2 Wochen geliefert. (unter Ausschluss von regulierten Artikeln und Trockeneislieferungen).
| Artikel # | N1054 |
Reinheit / Analysenmethode 
|
>98.0%(T)(HPLC) |
| Summenformel / Molekülmasse | C__1__4H__1__0F__3NO__5 = 329.23 |
| Physikalischer Zustand (20 °C) | Solid |
| Lagerungstemperatur
|
Refrigerated (0-10°C) |
| Zu vermeidende Bedingungen | Heat Sensitive |
| Verpackung und Behälter
|
100MG-Glass Bottle with Plastic Insert (Bild ansehen) |
| CAS RN | 104206-65-7 |
| Reaxys Registrierungsnummer | 8639943 |
| PubChem-Stoff-ID | 468592462 |
| MDL-Nummer | MFCD01752192 |
Spezifikation
| Appearance | White to Light yellow powder to crystal |
| Purity(HPLC) | min. 98.0 area% |
| Purity(Neutralization titration) | min. 98.0 % |
| NMR | confirm to structure |
Eigenschaften
| Schmelzpunkt | 138 °C |
| Löslichkeit in Wasser | Insoluble |
| Löslichkeit (wenig löslich in) | Ether, Methanol |
GHS
| Piktogramm |
|
| Signalwort | Achtung |
| Gefahrenhinweise | H302 : Gesundheitsschädlich bei Verschlucken. H361 : Kann vermutlich die Fruchtbarkeit beeinträchtigen oder das Kind im Mutterleib schädigen. H362 : Kann Säuglinge über die Muttermilch schädigen. |
| Sicherheitshinweise | P263 : Berührung während Schwangerschaft und Stillzeit vermeiden. P260 : Staub nicht einatmen. P202 : Vor Gebrauch alle Sicherheitshinweise lesen und verstehen. P201 : Vor Gebrauch besondere Anweisungen einholen. P264 : Nach Gebrauch Haut gründlich waschen. P280 : Schutzhandschuhe/ Schutzkleidung/ Augenschutz/ Gesichtsschutz/ Gehörschutz Tragen. |
Verwandte Gesetze:
| RTECS # | GV0766666 |
Transportinformationen:
| HS-Nr. (Import / Export) (TCI-E) | 2914790090 |
Anwendung
Nitisinone: A Competitive Inhibitor of 4-Hydroxyphenyl-Pyruvate Dioxygenase (HPPD)
Nitisinone (NTBC) is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenyl-pyruvate dioxygenase (HPPD) which is an enzyme upstream of fumarylacetoacetate hydrolase (FAH) in the tyrosine catabolic pathway. By inhibiting HPPD, nitisinone prevents the production and accumulation of the catabolic intermediate metabolites of tyrosine, such as maleylacetoacetate fumarylacetoacetate. In clinical practice, patients with hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) who are deficient in fumarylacetoacetate hydrolase (FAH) required for the metabolism of the catabolic intermediate metabolites, have been reported to produce the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate from these catabolic intermediate metabolites. Therefore, in HT-1 patients, nitisinone would suppresses tissue damage caused by the toxic metabolites. (The product is for research purpose only.)
References
- Treatment of hereditary tyrosinaemia type I by inhibition of 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase
- From toxicological problem to therapeutic use: The discovery of the mode of action of 2-(2-nitro-4-trifluoromethylbenzoyl)-1,3-cyclohexanedione (NTBC), its toxicology and development as a drug (a review)
- Comparison of plasma and dry blood spots as samples for the determination of nitisinone (NTBC) by high-performance liquid chromatography-tandem mass spectrometry. Study of the stability of the samples at different temperatures
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