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CAS RN: 104206-65-7 | Produkte #: N1054

Nitisinone


Reinheit: >98.0%(T)(HPLC)
Synonyme
  • 2-[2-Nitro-4-(trifluoromethyl)benzoyl]-1,3-cyclohexanedione
  • 2-[2-Nitro-4-(trifluoromethyl)benzoyl]cyclohexane-1,3-dione
Produktdokumente:
100MG
€68.00
1   11  

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Artikel # N1054
Reinheit / Analysenmethode >98.0%(T)(HPLC)
Summenformel / Molekülmasse C__1__4H__1__0F__3NO__5 = 329.23 
Physikalischer Zustand (20 °C) Solid
Lagerungstemperatur Refrigerated (0-10°C)
Zu vermeidende Bedingungen Heat Sensitive
Verpackung und Behälter 100MG-Glass Bottle with Plastic Insert (Bild ansehen)
CAS RN 104206-65-7
Reaxys Registrierungsnummer 8639943
PubChem-Stoff-ID 468592462
MDL-Nummer

MFCD01752192

Spezifikation
Appearance White to Light yellow powder to crystal
Purity(HPLC) min. 98.0 area%
Purity(Neutralization titration) min. 98.0 %
NMR confirm to structure
Eigenschaften
Schmelzpunkt 138 °C
Löslichkeit in Wasser Insoluble
Löslichkeit (wenig löslich in) Ether, Methanol
GHS
Piktogramm Pictogram Pictogram
Signalwort Achtung
Gefahrenhinweise H302 : Gesundheitsschädlich bei Verschlucken.
H361 : Kann vermutlich die Fruchtbarkeit beeinträchtigen oder das Kind im Mutterleib schädigen.
H362 : Kann Säuglinge über die Muttermilch schädigen.
Sicherheitshinweise P263 : Berührung während Schwangerschaft und Stillzeit vermeiden.
P260 : Staub nicht einatmen.
P202 : Vor Gebrauch alle Sicherheitshinweise lesen und verstehen.
P201 : Vor Gebrauch besondere Anweisungen einholen.
P264 : Nach Gebrauch Haut gründlich waschen.
P280 : Schutzhandschuhe/ Schutzkleidung/ Augenschutz/ Gesichtsschutz/ Gehörschutz Tragen.
Verwandte Gesetze:
RTECS # GV0766666
Transportinformationen:
HS-Nr. (Import / Export) (TCI-E) 2914790090
Anwendung
Nitisinone: A Competitive Inhibitor of 4-Hydroxyphenyl-Pyruvate Dioxygenase (HPPD)

Nitisinone (NTBC) is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenyl-pyruvate dioxygenase (HPPD) which is an enzyme upstream of fumarylacetoacetate hydrolase (FAH) in the tyrosine catabolic pathway. By inhibiting HPPD, nitisinone prevents the production and accumulation of the catabolic intermediate metabolites of tyrosine, such as maleylacetoacetate fumarylacetoacetate. In clinical practice, patients with hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) who are deficient in fumarylacetoacetate hydrolase (FAH) required for the metabolism of the catabolic intermediate metabolites, have been reported to produce the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate from these catabolic intermediate metabolites. Therefore, in HT-1 patients, nitisinone would suppresses tissue damage caused by the toxic metabolites. (The product is for research purpose only.)

References


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