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CAS RN: 104206-65-7 | 产品编码: N1054
Nitisinone
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| 规格 | 单价 | 上海 | 天津 | 日本* | 数量 |
库存详情
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|---|---|---|---|---|---|---|
| 100MG |
¥240.00
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约8工作日后发货 | 约8工作日后从上海发货 | 4 |
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| 产品编码 | N1054 |
纯度/分析方法 
|
>98.0%(T)(HPLC) |
| 分子式/分子量 | C__1__4H__1__0F__3NO__5 = 329.23 |
| 外观与形状（20°C） | 固体 |
| 储存温度
|
冷藏 (0-10°C) |
| 应避免的情况 | 加热 |
| 包装和容器
|
100MG-带有塑料内管的玻璃瓶 （查看图片） |
| CAS RN | 104206-65-7 |
| Reaxys-RN | 8639943 |
| PubChem物质ID | 468592462 |
| MDL编号 | MFCD01752192 |
技术规格
| Appearance | White to Light yellow powder to crystal |
| Purity(HPLC) | min. 98.0 area% |
| Purity(Neutralization titration) | min. 98.0 % |
| NMR | confirm to structure |
物性（参考值）
| 熔点 | 138 °C |
| 水溶性 | 不溶 |
| 溶解性（微溶于） | 乙醚, 甲醇 |
GHS
| 象形图 |
|
| 信号词 | 警告 |
| 危险性说明 | H302 : 吞咽有害。 H361 : 怀疑对生育能力或胎儿造成伤害。 H362 : 可能对母乳喂养的儿童造成伤害。 |
| 防范说明 | P501 : 将内装物/容器送到批准的废物处理厂处理。 P263 : 怀孕/ 哺乳期间避免接触。 P260 : 不要吸入粉尘或烟雾。 P270 : 使用本产品时不要进食、饮水或吸烟。 P202 : 在阅读并明了所有安全措施前切勿搬动。 P201 : 使用前取得专用说明。 P264 : 作业后彻底清洗皮肤。 P280 : 戴防护手套/穿防护服/戴防护眼罩/戴防护面具。 P308 + P313 : 如接触到或有疑虑：求医/就诊。 P301 + P312 + P330 : 如误吞咽：如感觉不适，呼叫急救中心/医生。漱口。 P405 : 存放处须加锁。 |
相关法规
| RTECS# | GV0766666 |
| 新化学物质备案回执号 | B1A232234398 |
运输信息
| 监管条件代码(*) |
应用
Nitisinone: A Competitive Inhibitor of 4-Hydroxyphenyl-Pyruvate Dioxygenase (HPPD)
Nitisinone (NTBC) is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenyl-pyruvate dioxygenase (HPPD) which is an enzyme upstream of fumarylacetoacetate hydrolase (FAH) in the tyrosine catabolic pathway. By inhibiting HPPD, nitisinone prevents the production and accumulation of the catabolic intermediate metabolites of tyrosine, such as maleylacetoacetate fumarylacetoacetate. In clinical practice, patients with hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) who are deficient in fumarylacetoacetate hydrolase (FAH) required for the metabolism of the catabolic intermediate metabolites, have been reported to produce the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate from these catabolic intermediate metabolites. Therefore, in HT-1 patients, nitisinone would suppresses tissue damage caused by the toxic metabolites. (The product is for research purpose only.)
References
- Treatment of hereditary tyrosinaemia type I by inhibition of 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase
- From toxicological problem to therapeutic use: The discovery of the mode of action of 2-(2-nitro-4-trifluoromethylbenzoyl)-1,3-cyclohexanedione (NTBC), its toxicology and development as a drug (a review)
- Comparison of plasma and dry blood spots as samples for the determination of nitisinone (NTBC) by high-performance liquid chromatography-tandem mass spectrometry. Study of the stability of the samples at different temperatures
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