α-ホモノジリマイシン / α-Homonojirimycin

　α-ホモノジリマイシン (1) は単糖の環内酸素原子をイミノ基で置換したアザ糖で，生体内での糖鎖プロセッシングに大きな影響を与えます。1は，グリコシダーゼの優れた阻害剤であり，その作用機序はグルコシダーゼのグルタミン酸あるいはアスパラギン残基とアザ糖のイミノ基とがイオン結合を形成するためと説明されています¹⁾。また，活性酵素（α-ガラクトシダーゼＡ）の欠損によって生じるファブリ病（スフィンゴ糖脂質リソソーム蓄積症）の有効な治療薬のリード化合物として用いられています²⁾。